Allegato 1

(sostituito dall'allegato 1 alla Determina AIFA del 30.08.24 - ndr)

(Determina dell'Agenzia Italiana del Farmaco, 29 gennaio 2024)

Denominazione: SETMELANOTIDE (Imcivree).

Indicazione terapeutica: trattamento dell'obesità e il controllo della fame associati all'obesità ipotalamica acquisita (HO) da craniofaringioma di pazienti con età maggiore di sei anni.

Criteri di inclusione:
bambini/adolescenti con craniofaringioma (CP) con età > sei anni, già obesi alla diagnosi con obesità persistente dopo sei-dodici mesi dalla diagnosi di CP e almeno una co-morbilità (vedi elenco sottostante)*;
bambini/adolescenti con CP con età > sei anni, con obesità di classe III definita come il 140% del 95° percentile a sei-dodici mesi dopo chirurgia/diagnosi di CP.
Tutti i pazienti devono presentare coinvolgimento ipotalamico rilevato mediante risonanza magnetica (grado 1-2).

*Elenco: co-morbilità dell'obesità:
a. diabete di tipo 2;
b. sindrome delle apnee ostruttive del sonno (OSAS) moderata-grave (indice di apnea-ipopnea -AHI- >15) se obesità di classe II; OSAS lieve (AHI >5) se obesità di classe III;
c. steatoepatite non alcolica con fibrosi significativa;
d. pseudotumore cerebrale;
e. ipertensione;
f. dislipidemia;
g. ridotta tolleranza al glucosio.

Criteri di esclusione:
malattia polmonare, cardiaca o oncologica attuale, clinicamente significativa;
velocità di filtrazione glomerulare (VFG) < 30 ml/min/1,73m²;
reperti dermatologici significativi relativi a lesioni cutanee di melanoma o pre-melanoma;
storia o storia familiare stretta (genitori o fratelli) di cancro della pelle o melanoma;
aumento di peso >5% nei tre mesi precedenti;
perdita di peso ≥2% nei tre mesi precedenti;
diagnosi di gravi disturbi psichiatrici;
HbA1c>10,0%;
incapacità di rispettare il regime di iniezioni una volta al giorno.

Periodo di prescrizione a totale carico del Servizio sanitario nazionale:
fino a nuova determina dell'Agenzia italiana del farmaco.

Piano terapeutico
«Setmelanotide» deve essere somministrato per via sottocutanea una volta al giorno, all'inizio della giornata (per massimizzare la riduzione della fame durante il periodo diurno in cui si è svegli), indipendentemente dai pasti. «Setmelanotide» deve essere somministrato per via sottocutanea nell'addome, alternando la sede di iniezione nella zona addominale ogni giorno.
L'intervallo di dose è 0,25-3,0 mg una volta al giorno, mediante iniezione sottocutanea, in base all'età del paziente e ad eventuali alterazioni delle funzionalità renale ed epatica.
Altre condizioni da osservare:
le modalità previste dagli articoli 4, 5, 6 del provvedimento datato 20 luglio 2000 citato in premessa, in relazione a: art. 4: istituzione del registro, rilevamento e trasmissione dei dati di monitoraggio clinico ed informazioni riguardo a sospensioni del trattamento (mediante apposita scheda come da provvedimento 31 gennaio 2001, pubblicato nella Gazzetta Ufficiale n. 70 del 24 marzo 2001); art. 5: acquisizione del consenso informato, modalità di prescrizione e di dispensazione del medicinale; art. 6: rilevamento e trasmissione dei dati di spesa.

Parametri per il monitoraggio clinico
Monitoraggio della cute
Annualmente, prima e durante il trattamento con «setmelanotide», devono essere eseguite visite dermatologiche sull'intero corpo per monitorare le lesioni pigmentarie cutanee preesistenti e nuove.
Monitoraggio della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa
Per i pazienti in trattamento con «setmelanotide», è necessario monitorare la frequenza cardiaca e la pressione arteriosa a ogni visita medica (almeno ogni sei mesi) nell'ambito degli standard di pratica clinica.
Depressione
I pazienti con depressione devono essere monitorati a ogni visita medica durante il trattamento con «setmelanotide». E' opportuno prendere in considerazione l'interruzione di «setmelanotide» qualora i pazienti manifestino pensieri o comportamenti suicidari.
Monitoraggio crescita e sviluppo cognitivo
Nei bambini in crescita, deve essere valutato l'impatto di un calo ponderale sulla crescita e sullo sviluppo cognitivo. Deve essere monitorata la crescita (altezza e peso) utilizzando le curve di crescita adeguate all'età e al sesso.
Erezione prolungata del pene
I pazienti che presentano un'erezione del pene di durata superiore a quattro ore devono essere informati di rivolgersi a un servizio di emergenza per un eventuale trattamento di priapismo.
Presenza di alcool benzilico
Il medicinale Imcivree contiene 10 mg di alcol benzilico per ciascun mL. L'alcool benzilico può provocare reazioni allergiche.
Questo medicinale deve essere usato con cautela nei pazienti con compromissione epatica o renale, a causa del potenziale rischio derivante dall'eccipiente alcol benzilico che nel tempo potrebbe accumularsi e causare acidosi metabolica.