Determinazione AIFA 07.06.11 - allegato 1

  Allegato 1

(Determinazione dell'Agenzia Italiana del Farmaco, 7 giugno 2011)

Denominazione: D-Penicillamina

Indicazione terapeutica: Morbo di Wilson (anche denominato degenerazione epatolenticolare).

Criteri di inclusione: tutti i pazienti con diagnosi accertata di Morbo di Wilson per i quali il clinico ritenga opportuno instaurare una terapia con un agente chelante del rame.

Criteri di esclusione: aumenti progressivi e significativi, in corso di trattamento, di proteinuria e/o ematuria. Deficit grave di lattasi, galattosemia o sindrome da malassorbimento di glucosio/galattosio.

Periodo di prescrizione a totale carico del Servizio Sanitario Nazionale: fino a nuova determinazione dell'Agenzia Italiana del Farmaco.

Piano terapeutico: la D-Penicillamina pu˛ essere utilizzata nel trattamento del Morbo di Wilson per periodi di tempo determinati o indefinitamente secondo il giudizio del clinico. Il dosaggio Ŕ variabile, mediamente compreso fra i 1200 e 1500 mg al dý. Il dosaggio massimo consentito Ŕ di 4000 mg al dý.

Nei trattamenti di lunga durata Ŕ fortemente raccomandata l'associazione di vitamina B6 alle dosi di 50 mg due volte alla settimana.

Il trattamento va interrotto se si verifica una trombocitopenia (inferiore a 90.000/mm│) o una neutropenia (inferiore a 2000/mm│) e potrÓ essere ripreso quando i parametri siano rientrati nella normalitÓ con un dosaggio iniziale non superiore a 300 mg al dý. Costi indicativi: la D-Penicillamina sarÓ prodotta dallo Stabilimento Chimico Farmaceutico Militare di Firenze al prezzo di € 15,18 per una confezione di 50 capsule da 150 mg di D-Penicillamina. Il costo di una capsula da 150 mg Ŕ di circa € 0,30.

Si presume un costo massimo mensile di € 72,00 per paziente.

Altre condizioni da osservare: le modalitÓ previste dagli articoli 4, 5, 6 del provvedimento CUF datato 20 luglio 2000 citato in premessa, in relazione a:

art. 4: istituzione del registro, rilevamento e trasmissione dei dati di monitoraggio clinico ed informazioni riguardo a sospensioni del trattamento (mediante apposita scheda come da Provvedimento 31 gennaio 2001, pubblicato sulla Gazzetta Ufficiale n. 70 del 24 marzo 2001);

art. 5: acquisizione del consenso informato, modalitÓ di prescrizione e di dispensazione del medicinale;

art. 6: rilevamento e trasmissione dei dati di spesa.

 

DATI DA INSERIRE NEL REGISTRO

 

Prima del trattamento

1,3,6 e 12 mesi

Esame emocromocitometrico con formula leucocitaria e piastrine

+

mensile

Creatininemia

+

mensile

Esami di laboratorio per proteinuria ed ematuria

+

mensile

Eruzioni cutanee/fenomeni allergici o di intolleranza

 

mensile

Segni emorragici cutanei

 

trimestrale

Altri eventi avversi

 

trimestrale